中文摘要: 目的 探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及治疗预后等。方法 收集2015年2月至2020年3月期间收治的黏液纤维肉瘤5例，复习患者的临床资料，观察其临床病理学特征及免疫表型，并复习相关文献。结果 5例MFS患者中，男4例，女1例;年龄58～83岁，平均70岁。光镜下肿瘤呈结节状生长，结节之间为粗细不等的纤维结缔组织间隔，肿瘤细胞呈梭形或星芒状，可见特征性的假脂肪母细胞和弧线状血管，间质呈黏液样。免疫标记显示，肿瘤细胞表达Vimentin，而S-100、CD34、Desmin、Myoglobin、SMA、CD68均缺乏表达。结论 黏液纤维肉瘤好发于中老年人，是一种具有侵袭性且易复发的软组织恶性肿瘤，其诊断需结合病理组织学形态、免疫组化标记及分子病理学检测。MFS治疗以局部扩大切除手术为主，术后可辅助放疗及化疗，降低其复发及转移率。