中文摘要: 目的：探讨原发于肾脏的原始神经外胚层肿瘤(PNET)临床病理特点。方法：收集2例原发于肾脏的PNET的临床资料,观察病理组织学形态及免疫组织染色,并结合相关文献进行分析。结果：镜下肿瘤组织由呈弥漫状或实性片状分布的小圆细胞组成,部分区域瘤细胞围绕血管排列形成假菊形团样结构。免疫组化显示瘤细胞表达CD99、波形蛋白(Vim)、白血病融合转录因子-1(FLI-1)、S-100、CD56、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)等。结论：原发于肾脏的PNET是一种极少见的小圆细胞恶性肿瘤、恶性程度高;确诊主要依据病理组织学形态及免疫组化染色标记,需与原发于肾脏的其他小细胞肿瘤鉴别。