中文摘要: 目的：研究脊髓小脑共济失调3型（SCA3）患者事件相关电位P300的特点，并探讨其对患者认知功能障碍的评估价值。方法：选取2013年7月至2015年7月在神经内科住院部或门诊就诊的经基因测序确诊的SCA3型患者11例（SCA3组）作为研究对象，并选择13例健康体检者为对照组。对所有受试者进行听觉P300检查，并采用简易智能状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估认知功能，采用国际协作共济失调评估量表（ICARS）进行共济失调严重程度评分。结果：（1）SCA3组MMSE和MoCA评分均明显低于正常对照组（P均＜0.05）；MMSE量表评分结果显示，SCA3组存在认知功能障碍5例(45.45%)，对照组无认知功能障碍者；MoCA量表评分结果显示，SCA3组存在认知功能障碍6例(54.55%)，对照组无认知功能障碍者。（2）SCA3组中P300的潜伏期为（440.18±43.34）ms，波幅为（14.95±6.85）μV；正常对照组P300的潜伏期为(321.08±23.80)ms，波幅为(15.26±7.00)μV，两组P300潜伏期差异有统计学意义（P<0.01），而波幅差异无统计学意义（P>0.05）。（3）Spearmans相关性分析显示，SCA3组MMSE评分与P300的潜伏期呈负相关（r=-0.690，P<0.05），MoCA评分与P300的潜伏期呈负相关（r=-0.828，P<0.01），P300波幅及ICARS评分与认知障碍无明显相关性。结论：SCA3患者部分存在认知功能损害，P300的潜伏期可以预测患者的认知障碍程度。