中文摘要: 摘要:目的 分析儿童肺含铁血黄素沉积症合并肺动静脉畸形(PAVM)的临床特性,为临床治疗该类病症提供参考。 方法 回顾性分析2015年1月至2017年12月收治的18例肺含铁血黄素沉积症合并PAVM患儿的临床资料,所选患儿均系诊断为肺含铁血黄素沉积症治疗后复发者。对本病的介入栓塞治疗方法进行总结,并判断其预后。 结果 18例患儿中男10例,女8例,经数字减影动脉造影(DSA)发现PAVM,其中12例肺动静脉瘘(PAVF),6例右支气管动静脉瘘。18例患儿均予支气管动脉栓塞术（BAE）治疗并继续口服肾上腺糖皮质激素（激素）,随访1年无复发病例。 结论 对于药物正规治疗有复发的肺含铁血黄素沉积症患儿，应通过DSA检查明确PAVM诊断后，行BAE治疗及激素口服,可获确切疗效。