中文摘要: 目的：探讨成人先天性肠旋转不良的临床特点、并发症、诊治策略及预后。方法：回顾分析12例患者病历资料并复习42篇文献51例患者的临床资料。将63例患者分为偶然确诊组和必然确诊组,对63例患者的人群特征、肠旋转不良类型、手术方法、预后等进行统计和分析。结果：63例中男35例,女28例;14~40岁占52.4%,41~65岁占36.5%,66~90岁占11.1%。偶然确诊组15例,其中原发疾病为消化道肿瘤10例,回盲部感染性疾病5例;治疗以肿瘤切除和感染灶切除为主。必然确诊组48例,均为肠梗阻表现,共发生肠扭转和腹膜内疝35例;手术治疗42例,保守治疗6例;必然确诊组的中肠未旋转、小肠系膜高位悬吊、右侧结肠游离、腹膜内疝等类型显著多于偶然确诊组;手术方法主要是解除肠梗阻、切除坏死肠管及消除再梗阻因素,附带阑尾切除也是先天性肠旋转不良的常规手术内容。结论：成人先天性肠旋转不良易并发以肠梗阻为主要临床表现的并发症,其中腹膜内疝、肠扭转等绞窄性肠梗阻的比例较高;手术是预防和治疗先天性肠旋转不良并发症的唯一可靠方法,手术方法有其独特性,多遵循Ladd′s操作原则。