中文摘要: 目的：探讨鼻腔平滑肌源性肉瘤的临床及病理形态特征、治疗与预后。方法：对鼻腔平滑肌源性肉瘤病例进行临床、组织学形态和免疫组化染色观察并文献复习。结果：患者双侧间断交替鼻塞伴流清涕1年。鼻窦冠状位CT示:右侧鼻窦炎、鼻中隔偏曲,慢性鼻炎。查体见右侧中鼻道荔枝样新生物,周围可见大量黄白色脓性分泌物,右侧后鼻孔可见暗红色新生物。术中见右侧鼻腔上部呈裂隙状,被淡红色新生物堵塞,新生物经鼻腔上部垂吊于总鼻道后部。组织学结构见组织表面被覆上皮呈原位鳞癌图像,黏膜下梭形细胞肿瘤。免疫组化PCK(部分+)、CK5/6(上皮+)、P63(上皮+)、HMB45(-)、S-100(散在+)、 CD34(-)、Calponin(+)、Vimentin(+)、 Myogenin(-)、MyoD1(-)、Desmin(-)、SMA部分(+)、Ki67(Li:80%)。结论：鼻腔及鼻窦平滑肌肿瘤极罕见,诊断主要根据组织病理和免疫组化标记。目前认为最重要的预后因素是肿瘤部位和大小,治疗方法除手术切除外可辅助化疗。